EPIDEMIOLOGIA PFO
Częstość występowania PFO szacuje się na 9-25% populacji dorosłych. Występowanie PFO zmniejsza się z wiekiem i w grupie osób starszych (70–79 lat) ocenia sią ją na około 6%. Co istotne, częstość występowania PFO u pacjentów poniżej 55 roku życia, po przebytym udarze niedokrwiennym, jest czterokrotnie większa niż w populacji ogólnej. Dodatkowo PFO obserwowane jest 2-, 3-krotnie częściej u osób u których występuje migrena z aurą, w porównaniu z populacją ogólną.
Różnice w ocenie częstości występowania PFO wynikają z różnych metod analizy przyjętych w badaniach, różnych grupach zarówno pacjentów jak i osób zdrowych uwzględnionych w analizach oraz okresu kiedy były wykonywane. Inne są wyniki badań sekcyjnych z pierwszej połowy XX wieku w porównaniu z celowanymi wynikami badań echokardiograficznych, u pacjentów po przebytych udarach mózgu lub z innymi objawami neurologicznymi. Analizując częstość występowania PFO zawsze należy brać pod uwagę ograniczenia dotychczasowych badań epidemiologicznych.
EMBRIOLOGIA PFO
Otwór owalny jest naturalnym i niezbędnym elementem rozwoju serca człowieka w życiu płodowym. Stanowi on połączenie pomiędzy przedsionkami serca, mające za zadanie utrzymanie przepływu krwi łożyskowej bezpośrednio z prawego do lewego przedsionka.
W trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu przez żyłę główną dolną do serca powraca 65–70% krwi (z dolnej połowy ciała oraz łożyska). Lokalizacja ujścia prawoprzedsionkowego otworu owalnego, obecność zastawki żyły głównej dolnej (zastawki Eustachiusza) kierującej strumień krwi w stronę otworu owalnego, duża objętość krwi wpływającej z żyły głównej dolnej oraz wysokie ciśnienie w prawym przedsionku utrzymują drożność otworu owalnego. Po urodzeniu, pod wpływem wzrostu oporu obwodowego w krążeniu dużym, spadku oporu obwodowego w krążeniu płucnym i zmniejszeniu objętości krwi z żyły głównej dolnej dochodzi do zmiany różnicy ciśnień pomiędzy prawym i lewym przedsionkiem, co prowadzi do funkcjonalnego zamknięcia zastawki otworu owalnego. Zwykle w ciągu pierwszego roku życia dziecka dochodzi do zrośnięcia się rąbków przegrody pierwszej i drugiej, co fizycznie zamyka komunikację międzyprzedsionkową.
U około 20–30% osób nie dochodzi do zrośnięcia brzegu przednio-górnego zastawki otworu owalnego z przegrodą drugą. Skutkuje to powstaniem struktury znanej jako przetrwały otwór owalny.
ANATOMIA
Przetrwały otwór owalny ma kształt tunelu łączącego prawy i lewy przedsionek serca. Długość PFO waha się od 3mm do 18mm (średnio 8mm) a szerokość od 1mm do 19mm (średnio 5mm).
Wiotka przegroda pierwsza, nazywana potocznie tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej (Atrial Septal Aneurysym – ASA), jest to wychylenie części przegrody o długości co najmniej 10mm do prawego lub lewego przedsionka z amplitudą 10mm lub więcej w stronę któregokolwiek z przedsionków.
Częstość występowania ASA określa się na 1–2,2% populacji ogólnej, natomiast u pacjentów z rozpoznanym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej PFO obserwuje się w 78% przypadków. Współistnienie ASA z PFO powoduje wzrost szerokości PFO, co zwiększa ryzyko zatorowości skrzyżowanej.
Wymiary otworu owalnego, morfologia przegrody międzyprzedsionkowej (tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej), obecność dodatkowych struktur prawego przedsionka (zastawka Eustachiusza, siatka Chiariego) mają istotne znaczenie dla anatomii czynnościowej PFO.
Mechanizmy patofizjologiczneodpowiedzialne za występowanieobjawów u pacjentów z PFO
Przechodzenie skrzeplin
Za podstawowy mechanizm udarów mózgu związanych z obecnością PFO uważa się zatorowość skrzyżowaną (paradoksalną). W sprzyjających warunkach anatomo-fizjologicznych tworzące się w układzie żylnym skrzepliny mogą przez przetrwały otwór owalny dostawać się do krążenia tętniczego i powodować zatory zarówno w krążeniu obwodowym, jak i mózgowym. Najprawdopodobniej istnieje wieloczynnikowy mechanizm odpowiadający za wystąpienie zatorowości skrzyżowanej. W jego skład wchodzą zarówno elementy fizjologiczne, jak i anatomiczne. Do czynników fizjologicznych możemy zaliczyć m.in. nadkrzepliwość, długotrwałe unieruchomienie i uszkodzenie śródbłonka naczyń żylnych, natomiast do anatomicznych: wymiary PFO, wielkość przecieku przez kanał PFO, obecność dodatkowych struktur, takich jak tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwała zastawka Eustachiusza lub siatka Chiariego.
Przechodzenie substancji wazoaktywnch
Substancje wazoaktywne – głównie serotonina, które docierają do krążenia mózgowego przez PFO z pominięciem krążenia płucnego, gdzie normalnie są inaktywowane, uważa się jako jedną z przyczyn wystąpienia migrenowych bólów głowy. Choć mechanizm zależności pomiędzy obecnością przetrwałego otworu owalnego a występowaniem migreny nie został jednoznacznie wyjaśniony, to dane epidemiologiczne wskazują na obecność takiego związku.
Hipoksemia
Za jeden z mechanizmów odpowiedzialnych za wystąpienie np. zespołu platypnea-ortodeoksja lub bólów migrenowych uznawany jest masywny przeciek nieutlenowanej krwi z prawego do lewego przedsionka przez PFO. Mechanizm ten często współistnieje z innymi schorzeniami, zwłaszcza pulmonologicznymi.
Problemy zdrowotnezwiązane z występowaniem PFO
Udar niedokrwienny mózgu/ przemijający atak niedokrwienny (TIA)
Migrenowe bóle głowy
Choroba dekompresyjna
Zespół platypnea-ortodeoksja
Obturacyjny bezdech senny
Udar mózgu jest trzecią co do częstości przyczyną zgonu w populacji osób dorosłych oraz najczęstszą przyczyną trwałego inwalidztwa. Udary niedokrwienne stanowią około 80% wszystkich udarów mózgu. Do tej kategorii należą udary zakrzepowo-zatorowe spowodowane zmianami miażdżycowymi, udary spowodowane zatorami pochodzenia sercowego w przebiegu takich chorób, jak migotanie przedsionków, wady zastawkowe, zapalenie wsierdzia, śluzak serca. Jedną z przyczyn, szczególnie w grupie chorych młodszych, jest zatorowość skrzyżowana (paradoksalna) będąca mechanizmem patofizjologicznym udarów mózgu związanych z PFO. Obecność przetrwałego otworu owalnego obserwuje się u około 40% chorych po przebytym kryptogennym udarze mózgu, poniżej 55go roku życia.
Migrenowe bóle dotyczą głównie ludzi młodych i szacuje się, że cierpi z ich powodu nawet 12% populacji. Pierwszy napad występuje zwykle przed 35 rokiem życia. Bóle najczęściej mają charakter pulsujący, nawracający, z towarzyszącymi nudnościami lub wymiotami oraz foto- i fonofobią. Około 15% ataków migreny poprzedzone jest aurą. Ma ona najczęściej postać zaburzeń widzenia, mowy lub czucia. Obecność PFO jest częstsza u pacjentów z migreną, głównie migreną z aurą. PFO obserwowane jest ponad dwukrotnie częściej u osób, u których występuje migrena z aurą w porównaniu z populacją ogólną. Pacjenci cierpiący na migrenowe bóle głowy mają też około dwukrotnie zwiększone ryzyko zachorowania na udar niedokrwienny mózgu.
Choroba dekompresyjna, nazywana dawniej chorobą kesonową, to zespół objawów występujących u osoby narażonej na zbyt szybko zmniejszające się ciśnienie zewnętrzne. Podczas nurkowania, pod wpływem rosnącego ciśnienia zewnętrznego oraz oddychania sprężonym powietrzem następuje przesycenie gazami płynów tkankowych, co w trakcie szybkiego wynurzania prowadzi do uwolnienia gazu, zwykle azotu, w postaci pęcherzyków w płynach i tkankach organizmu. Obecność PFO zwiększa ryzyko przedostawania się pęcherzyków azotu do krążenia systemowego z pominięciem krążenia płucnego. U nurków z obecnym PFO ryzyko choroby dekompresyjnej rośnie pięciokrotnie, co więcej jest ono wprost proporcjonalne do wielkości PFO. Nurkowie z wywiadem migreny z aurą mają większe ryzyko wystąpienia ciężkiej postaci choroby dekompresyjnej.
Zespół platypnea-ortodeoksja charakteryzuje się występowaniem duszności po pionizacji (platypnea) w połączeniu z desaturacją krwi tętniczej (ortodeoksja) oraz ustępowaniem objawów po przyjęciu pozycji leżącej. Choroba ta występuje przede wszystkim u chorych z ciężkimi schorzeniami pulmonologicznymi, takimi jak nawracająca zatorowość płucna, rozedma płuc lub przewlekła obturacyjna choroba płuc. Za jeden z mechanizmów odpowiedzialnych za wystąpienie tego zespołu objawów uważa się przeciek prawo-lewy na poziomie przedsionków, związany z obecnością ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (PFO lub ASD).
Obturacyjny bezdech senny jest częstą chorobą występującą u 20% dorosłych mężczyzn i 10% dorosłych kobiet. Uważany jest za niezależny czynnik udaru niedokrwiennego mózgu. Przetrwały otwór owalny często obserwuje się u pacjentów z obturacyjnym bezdechem sennym. Ze względu na tendencję do nadkrzepliwości w tej grupie pacjentów wzrost ciśnienia krwi żylnej w prawym przedsionku zwiększa ryzyko zatorowości paradoksalnej. Związku patofizjologicznego pomiędzy obturacyjnym bezdechem sennym, PFO a udarem niedokrwiennym mózgu doszukuje się właśnie we wzroście ciśnienia w prawym przedsionku i nasileniem przecieku przez PFO.
Udar niedokrwienny mózgu/ przemijający atak niedokrwienny (TIA)
Udar mózgu jest trzecią co do częstości przyczyną zgonu w populacji osób dorosłych oraz najczęstszą przyczyną trwałego inwalidztwa. Udary niedokrwienne stanowią około 80% wszystkich udarów mózgu. Do tej kategorii należą udary zakrzepowo-zatorowe spowodowane zmianami miażdżycowymi, udary spowodowane zatorami pochodzenia sercowego w przebiegu takich chorób, jak migotanie przedsionków, wady zastawkowe, zapalenie wsierdzia, śluzak serca. Jedną z przyczyn, szczególnie w grupie chorych młodszych, jest zatorowość skrzyżowana (paradoksalna) będąca mechanizmem patofizjologicznym udarów mózgu związanych z PFO. Obecność przetrwałego otworu owalnego obserwuje się u około 40% chorych po przebytym kryptogennym udarze mózgu, poniżej 55go roku życia.
Migrenowe bóle głowy
Migrenowe bóle dotyczą głównie ludzi młodych i szacuje się, że cierpi z ich powodu nawet 12% populacji. Pierwszy napad występuje zwykle przed 35 rokiem życia. Bóle najczęściej mają charakter pulsujący, nawracający, z towarzyszącymi nudnościami lub wymiotami oraz foto- i fonofobią. Około 15% ataków migreny poprzedzone jest aurą. Ma ona najczęściej postać zaburzeń widzenia, mowy lub czucia. Obecność PFO jest częstsza u pacjentów z migreną, głównie migreną z aurą. PFO obserwowane jest ponad dwukrotnie częściej u osób, u których występuje migrena z aurą w porównaniu z populacją ogólną. Pacjenci cierpiący na migrenowe bóle głowy mają też około dwukrotnie zwiększone ryzyko zachorowania na udar niedokrwienny mózgu.
Choroba dekompresyjna
Choroba dekompresyjna, nazywana dawniej chorobą kesonową, to zespół objawów występujących u osoby narażonej na zbyt szybko zmniejszające się ciśnienie zewnętrzne. Podczas nurkowania, pod wpływem rosnącego ciśnienia zewnętrznego oraz oddychania sprężonym powietrzem następuje przesycenie gazami płynów tkankowych, co w trakcie szybkiego wynurzania prowadzi do uwolnienia gazu, zwykle azotu, w postaci pęcherzyków w płynach i tkankach organizmu. Obecność PFO zwiększa ryzyko przedostawania się pęcherzyków azotu do krążenia systemowego z pominięciem krążenia płucnego. U nurków z obecnym PFO ryzyko choroby dekompresyjnej rośnie pięciokrotnie, co więcej jest ono wprost proporcjonalne do wielkości PFO. Nurkowie z wywiadem migreny z aurą mają większe ryzyko wystąpienia ciężkiej postaci choroby dekompresyjnej.
Zespół platypnea-ortodeoksja
Zespół platypnea-ortodeoksja charakteryzuje się występowaniem duszności po pionizacji (platypnea) w połączeniu z desaturacją krwi tętniczej (ortodeoksja) oraz ustępowaniem objawów po przyjęciu pozycji leżącej. Choroba ta występuje przede wszystkim u chorych z ciężkimi schorzeniami pulmonologicznymi, takimi jak nawracająca zatorowość płucna, rozedma płuc lub przewlekła obturacyjna choroba płuc. Za jeden z mechanizmów odpowiedzialnych za wystąpienie tego zespołu objawów uważa się przeciek prawo-lewy na poziomie przedsionków, związany z obecnością ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (PFO lub ASD).
Obturacyjny bezdech senny
Obturacyjny bezdech senny jest częstą chorobą występującą u 20% dorosłych mężczyzn i 10% dorosłych kobiet. Uważany jest za niezależny czynnik udaru niedokrwiennego mózgu. Przetrwały otwór owalny często obserwuje się u pacjentów z obturacyjnym bezdechem sennym. Ze względu na tendencję do nadkrzepliwości w tej grupie pacjentów wzrost ciśnienia krwi żylnej w prawym przedsionku zwiększa ryzyko zatorowości paradoksalnej. Związku patofizjologicznego pomiędzy obturacyjnym bezdechem sennym, PFO a udarem niedokrwiennym mózgu doszukuje się właśnie we wzroście ciśnienia w prawym przedsionku i nasileniem przecieku przez PFO.